Главная › Новости

Мышечная атрофия

Опубликовано: 24.10.2017

Спинальная мышечная атрофия синдром верднига Гофмана СМА 1 типа

Содержание:

Определение

Прогрессирующая мышечная атрофия - чрезвычайно редкое заболевание, которое сопровождается нарушением функции опорно-двигательного аппарата вследствие слабости мышц, иногда с возникновением контрактур и деформаций.

Причины

Причина заболевания до сих пор остается окончательно не установлена. Пожалуй, наибольшее значение имеет унаследованная склонность или врожденный дефект мышечной или нервной ткани, хотя существуют прогрессирующие мышечные атрофии, которые с наследственностью не связаны. В основе мышечной атрофии лежат обменные процессы в организме, которые способны наследственно передаваться или возникать под влиянием вредной внешней среды.

Гистологическими исследованиями мышц проявляют прогрессирующее перерождение мышечных волокон и замену их жировой и соединительной тканью. Наряду с этим, бывают нормальные и гипертрофированные мышечные волокна, которые чередуются с патологически измененными.

При перерождении периферических двигательных нервов и передних рогов спинного мозга, а иногда его стволов, наблюдают целые участки атрофированных пучков мышц.

Симптомы

Болезнь чаще наблюдается у мужчин и может возникнуть как в детском, так и в юношеском возрасте. Клинически проявляется постепенно, медленно прогрессирующей атрофией мышц проксимальных участков конечностей и туловища. Вследствие атрофии мышц лопатка может несколько отставать от грудной клетки, быть легко подвижной. Из-за слабости мышц надплечья дети стараются не поднимать рук. На нижних конечностях больше атрофируются трехглавая мышца голени и четырехглавая бедра. При выраженной атрофии мышц больные ходят аритмично, замыкая колени рекурвацией после каждого шага.